Cystinurie

Cystinurie ist eine Erkrankung, die erst in den letzten Jahren beim Kromfohrländer entdeckt wurde.

Cystinurie kommt bei vielen Hunderassen (bei über 60 Rassen nachgewiesen, z.B. Mastiff, Scottish Deerhound, Irish Terrier, Landseer, Neufundländer), Hundemischlingen und auch beim Menschen vor. Bei Neufundländern und beim Menschen ist das Defektgen entschlüsselt und es gibt dafür bereits einen Gentest.

Beim Kromfohrländer war die Chance auf einen Gentest bis jetzt verschwindend klein, die Population der Kromfohrländer ist zu gering und die genetische Verwandtschaft zu hoch, als dass man einen rassespezifischen Gentest entwickeln konnte.


Jetzt gibt es allerdings Licht am Horizont!

 

Unter Cystinurie versteht man eine Stoffwechselerkrankung, bei der eine Aminosäure, das Cystin im Übermaß über den Urin ausgeschieden wird.

Da diese Aminosäure unter den chemischen Bedingungen, die im Urin vorliegen, schlecht löslich ist kommt es bei den erkrankten Tieren zur Bildung von Cystinkristallen, die sich zu mehr oder weniger großen Steinen entwickeln können. 

 

Diese Steine können im Laufe der Zeit so zahlreich werden, dass sie die ganze Blase ausfüllen.

 

Zudem können sie den Abfluss des Urins blockieren, so dass es zu einem Harnstau kommen kann, der im schlimmsten Fall zu einer tödlichen Ruptur der Blase führen kann.

                                          © Prof. Irene Sommerfeld-Stur

 

 

Normalerweise wird Cystin nicht mit dem Harn ausgeschieden, sondern rückresorbiert.
Es wird stattdessen nach Filtration über die Nierenkanälchen wieder ins Blut aufgenommen.
Wenn dieses Transportsystem nicht funktioniert, wird Cystin nicht mehr rückaufgenommen, sondern in großen Mengen über den Harn ausgeschieden.
Cystinurie ist eine Stoffwechsel-Störung, bei der das tubuläre Transportsystem für die Aminosäuren Cystin, Lysin, Arginin und Ornithin in den intestinalen Mucosazellen (Darm) und den Nierentubuluszellen gestört ist.


Rüden sind stärker betroffen als Hündinnen da sie eine sehr enge und lange Harnröhre haben.

 

Es sind verschiedene Arten der Cystinurie bekannt, z.B. der Typ I (beim Menschen, Neufundländer, Landseer z.B. ) oder der Typ Non I.

 

Beim Typ I erkranken die Hunde früh, die Steine bilden sich im jugendlichen Alter. Der Erbgang ist als autosomal rezessiv bekannt. Die Rasse der Neufundländer leidet unter diesem Typ.

 

Beim Typ Non I ist der Hund älter, wenn es zur Steinbildung kommt. Die Steine können mit 5 Jahren erst auftreten, aber auch früher. Der Erbgang ist nicht bekannt.

 

Beim Kromfohrländer ist derzeit (Stand Februar 2017) nicht bekannt, unter welcher Form der Cystinurie die Rasse leidet. Ebenso ist der Erbgang nicht bekannt. Man nimmt an, dass der Kromfohrländer in der selben Cystinurie-Kategorie ist wie die Rasse der Irish Terrier.

 

Schwierig ist auch, dass die Cystinurie auch rassespezifisch unterschiedlich auftritt, auch wenn sie im Prinzip den selben Typ hat.

Beim Kromfohrländer konnte anhand der Datenlage des VRK ermittelt werden, dass es vergleichsweise wenig Steinbildner gibt (im Vergleich zum Irish Terrier). Viele getestete Rüden haben erhöhte Werte, der Anteil der Steinbildner ist bei unserer Rasse deutlich geringer als bei den Irish Terriern.

 

Erkrankte Hunde können symptomfrei sein, aber die Erbanlage geben sie trotzdem an ihre Nachkommen weiter. Gerade Hündinnen zeigen oft keine Anzeichen, haben aber nachgewiesenermassen Nachwuchs, der erkrankt.

Die Rüden haben eine grössere Gefahr, an Cystinurie zu erkranken als die Hündinnen, bei ihnen ist der Krankheitsverlauf oft akut.
Behandelt man fälschlicherweise auf Blasenentzündung, spielt man mit dem Leben des Hundes.

 

Betroffene Hunde zeigen Probleme beim Harnlassen oder Koten. Oft ist Blut im Urin feststellbar.

Kromfohrländer, die an Cystinurie erkrankt sind, brauchen eine lebenslange Futterumstellung. Wie genau die aussieht, ergibt sich aus den Werten der Aminosäuren Cystin, Ornithin, Lysin, Arginin. Aber auch die Futterumstellung allein ist eine schwierige Sache, damit alleine kriegt man die Erkrankung sehr schwer in den Griff.

 

Bei unkastrierten Rüden weiss man, dass eine Kastration die schlechten Werte massiv senkt und dass der Rüde nach der Hormonumstellung frei von Symptomen ist. Eine Futterumstellung ist bei kastrierten Rüden dann nicht mehr nötig.

Die genaue Wechselwirkung von Hormonen und Cystinurie ist noch nicht klar untersucht, der führende Forscher in dem Gebiet, Professor Dr. Urs Giger, empfiehlt eine Kastration bei betroffenen Rüden. Anhand seiner Erfahrungswerte ist dies angezeigt.

 

Ganz wichtig ist - bitte chipen Sie den cystinurischen Rüden nicht! Der Hormonchip pusht in den ersten Wochen den Testosteronspiegel noch einmal sehr hoch, genau diese Situation ist für Hunde mit Cystinurie sehr gefährlich, es kann bedingt durch das hohe Testosteron zur Steinbildung kommen. Man verschlimmert die Situation, dass die Erkrankung hormonbedingt verstärkt werden kann. Erst nach einigen Wochen sinkt der Testosteronspiegel - das kann aber für manch betroffenen Hund zu spät sein, er hat Steine gebildet und kann an den Folgen sterben. Bitte kastrieren Sie definitiv - eine Op senkt den Spiegel per sofort.

 

Die Dunkelziffer der von Cystinurie betroffenen Kromfohrländern muss hoch sein. Der Test wird bisher nur von wenigen Kromihaltern gemacht, deswegen sind die Vergleichswerte bisher gering.

 

Der RZV und der SKC sprechen von "einigen wenigen an Cystinurie" erkrankten Kromfohrländern.

Dem gegenüber steht die überprüfte Datenlage des VRK, es sind bisher über 20 Fälle bekannt.

 

Die Maßnahme, die der RZV und der SKC Ende November 2011 ergriffen hatte - Ausschluss aller erkrankten Tiere, deren Eltern, Vollgeschwister und direkten Nachkommen aus der Zucht - war nach Ansicht des VRK nicht sinnvoll.

Der jetzt schon sehr beschränkte Genpool würde noch mehr eingeengt, die Folgen wären fatal.

 

Per 20.2.2017 verlangt der RZV von allen Deckrüden einen COLA-Test und entscheidet dann mit einem 3-Stufen-Modell über die Gefährdung punkto Zucht. Es ist nicht transparent, anhand welchen Werten wie entschieden wird und ob ein "hohes Cystinurie-Risiko" mit einem Zuchtausschluss einhergeht. Ebenso ist nicht klar, ob ein Test lebenslang für den Rüden ausreicht oder ob aktuell für jede Verpaarung ein Test verlangt wird.

 

Der VRK hat schon vor Jahren beschlossen, dass ein aktueller COLA-Test für alle Zuchttiere Pflicht ist und dass nur Hunde mit korrekten Werten in die Zucht gehen.
Zudem wird mit dem Pflichttest die Sammlung von vielen Daten ermöglicht, die längerfristig auch Schlüsse ermöglicht, wie die Cystinurie in der Rasse der Kromfohrländer auftritt. Deswegen werden beim VRK auch Hündinnen getestet.

 

Jeder Kromfohrländer aus dem VRK-Einkreuzprojekt wird zwischen 12-18 Monaten gesichtet. Anlässlich dieser Sichtung wird das Vorweisen eines aktuellen COLA-Tests verlangt, so können weitere Daten ermittelt werden, die wertvolle Hinweise auf die Kromfohrländerwerte bringen.

 

Im Verein für rauhaarige Kromfohrländer e.V. macht jeder Zuchthund vor der Verpaarung den sogenannten COLA-Test, einen Urintest, um die Aminosäuren im Urin festzustellen. Zum COLA-Test gehört zwingend eine Sedimentsbestimmung und eine pH-Wert Bestimmung.

Der Tierarzt bestimmt vor Ort den pH-Wert des Urines und macht eine Sedimentsbestimmung. Der restliche Urin wird an das Labor gesandt für den COLA-Test. Wichtig ist, dass der Urin für die Sediments- und pH-Wert Bestimmung nicht älter als 2 Stunden ist.

 

Im VRK werden nur Zuchthunde eingesetzt mit Cystinwerten im Normbereich.

 

Wer mehr über Cystinurie lesen möchte, dem sei die Website vom "Irish-Cystin-Team" ans Herz gelegt. Wenn auch nicht alles punkto Cystinure vom Irish Terrier 1:1 auf den Kromfohrländer übertragen werden kann, liefert diese Website viel an Hintergrundwissen zum Thema.

 

 

 

Ganz wichtig: ist IHR Hund an Cystinurie erkrankt, so melden Sie dem VRK das doch bitte.

Wir sind dankbar für jede Meldung, die Daten fliessen vertrauensvoll in unsere Zuchtdatenbank ein  - sie sind sehr wertvoll für die weitere Zuchtplanung.